Bilim

Prens Aleksey’in Kapanmayan Yaraları

2007’de arkeologlar, Yekaterinburg yakınlarında bir kazı çalışmasında kafasında iki kurşun deliği olan ve vücudu parçalanıp gömülmüş 13 yaşında çocuğa ait bir iskelet buldu. Kemikler üzerinde yapılan genetik testler, iskelet parçalarının daha önce Bolşevik Devrimi’nden sonra 17 Temmuz 1918’deki infazından beri bulunamayan Prens Aleksey’e olduğu tespit edildi. Ayrıca, 17 Temmuz 1918 günü sadece o değil, dört ablası, annesi ve babası da infaz edilmişti. Böylelikle 300 yıldan fazla sürmüş olan Romanov hanedanı son bulmuş oldu.

Aslında uzaktan bakıldığında Bolşevik ayaklanmasının genlerle bir bağlantısı yokmuş gibi görünebilir. Çünkü Birinci Dünya Savaşı’ndan sonunda Rusya, zayıf ve etkisiz bir Çar’ın yönetiminde, açlıktan kırılmakta, ordu ayaklanmaya hazır ve enflasyon da yükselişe geçmiş bir durumdaydı. İşte genlerin tarihteki en önemli rolü de burada devreye girdi. Bu role sahip gen ise, Prens Aleksey’in taşıdığı, Hemofili B’ye yol açan gendi. Peki, bir gen nasıl oldu da tarihte bu kadar etkili bir noktaya geldi?

İşte bu yazıda bu sorunun cevabını arayacağız. Bunun için bir önceki asra, Victoria İngiltere’sine ve -tabi ki- Kraliçe Victoria’nın genlerine bakmamız gerekiyor.



Kraliçe Victoria’nın Hanedan Yıkan Genleri

Kraliçe Victoria’nın çocukları aracılığıyla diğer Avrupa hanedanlarına yaydığı Hemofili genleri (Kaynak: Benjamin Pierce)

Kraliçe Victoria’nın çocuklarına geçirdiği hastalık hemofiliydi. Hemofili kanın zamanında pıhtılaşmamasıdır. Bu bozukluk, kanın sıvı kısmı plazmada bulunan ve kanın pıhtılaşmasını sağlayan bir proteinin eksikliği nedeniyle meydana gelir. Normal kan 5-15 dakikada pıhtılaşırken hemofili bulunan kişilerde (hemofilyak) saatler ve hatta günlerce pıhtılaşma olmaz. Hemofilili kişi için tehlike, küçücük bir yara veya berenin şiddetli ve kontrol edilemeyen iç kanamaya ve ölüme neden olabilmesidir.

Pıhtılaşma olmazsa kan, yaradan sürekli akıp dolaşım sisteminin çökmesine yol açar ve hasta kan kaybından ölür. Kanın pıhtılaşması, proteinler arası etkileşim basamakları yoluyla kan plazmasının eriyebilir bir proteini olan olan fibrinojenin erimeyen bir protein olan fibrin ipliklerine dönüştüğü karmaşık bir süreçtir. Faktör VIII protrombini trombine çevirmeye başlayabilir. Trombin fibrinojeni fibrine çevirdiğinde bu çapraz bağlı sonuç pıhtılaşmayı sağlar.

Hemofilyakların %85’inde pıhtılaşma faktörlerinden biri olan Faktör VIII, diğerlerinde ise Faktör V eksikliği vardır. Bu faktörlerin yokluğunda kişi ufak bir çarpma sonucu içi kanama geçirebilir veya erken yaşta kan kaybından ölebilir.

Hatalı Faktör VIII’e ne sebep olur? Mutasyonlara (DNA’daki tek bir nükleik asit bazındaki değişiklik) bağlı olarak ortaya çıkan Faktör VIII’in kısa bir versiyonu veya Faktör VIII’in tümüyle yokluğu şiddetli hemofiliye neden olabilir. Ancak, yanlış bir aminoasitin Faktör VIII’e girmesiyle oluşan mutasyonda ortaya hafif bir hemofili çıkar.

Kraliçe Victoria Gayrımeşru Bir Çocuk muydu?

İşte bu noktada Kraliçe Victoria ve onun taşıyıcısı olduğu hemofili devreye girer. Peki, Kraliçe Victoria bazı çocuklarına ve torunlarına hemofiliyi nasıl geçirdi? Ve daha da önemli soru, kendisi nasıl taşıyıcı oldu? Biz insanlarda 46 kromozomdan bulunur. Bunun iki tanesi cinsiyetimizi belirleyen kromozomlardır. Sperm ve yumurtaların oluşumu sırasında biri X, diğeri Y kromozomu taşıyan iki tip sperm olasıdır, ancak her ikisi de X kromozomundan oluşan tek tip bir yumurta ortaya çıkar. Doğacak yavrunun cinsiyeti, dölleyen spermin cinsiyet kromozomuna bağlıdır. Eğer dölleyen sperm X kromozomu taşıyorsa yavru dişi, Y kromozomu taşıyorsa yavru erkek olacaktır. Hemofiliye neden olan hatalı gen sadece X kromozomunda bulunur. Erkeklerde sadece tek bir X kromozomu bulunduğundan, Faktör VIII’e ilişkin hatalı geni taşırlarsa hemofili belirtileri gösterirler. Ancak kadınlarda iki X kromozomu bulunduğundan hemofili işaretleri göstermeleri için iki misli hatalı gen taşımalıdır. Bu pek mümkün değildir, çünkü bir kişinin kişinin babasının hemofili annesinin de taşıyıcı olması düşük bir olasılıktır. Üstelik hemofilili kadınlar, menstrüasyonun başlamasının ölümcül olması nedeniyle erişkinlik yaşına gelmeden ölürler.

Hemofilili babalar çekinik geni kızlarına geçirirler fakat oğulları babadan X kromozomu değil Y kromozomunu aldıklarından, hastalık oğullarına geçmez. Taşıyıcı anneler, diğer bir deyişle, bir normal ve bir hatalı gen taşıyan anneler, hatalı geni %50 olasılıkla çocuklarına geçirirler ve genin geçtiği erkek çocuklar hemofilili, kızlar ise taşıyıcı olurlar.

Atalarında hemofili görülmediğinden, Kraliçe Victoria’nın ya embriyonik hücrelerindeki Faktör VIII geninde ya da anne veya babasının germ hücrelerindeki X kromozomunda bir mutasyon olduğu varsayılmaktadır. Kanıt olmamakla birlikte, bir başka olasılık da, kendisinin hemofilili bir babanın gayrimeşru çocuğu olmasıdır.

Kraliçe Victoria, Saksonya-Coburg Prensi Albert ile evlendi ve bu evlilikten 9 çocukları oldu. Victoria’nın üçüncü çocuğu ve ikinci kızı olan Alice (1843-1878) Hessen Prensi Louis ile evlendi ve ondan yedi çocuğu oldu. Bu çocuklardan biri olan ve üç yaşında pencereden düşerek ölen Frederick hemofiliydi. Prenses Alice 1878’de difteriden öldü. Alice’nin altıncı çocuğu Alexandra annesi öldüğünde henüz altı yaşındaydı. Alexandra, Kraliçe Victoria’nın gözde torunuydu. Kraliçe, torununun bir gün -daha sonra Kral VII. Edward olacak- Galler prensinin en büyük oğlu Albert Victor ile evleneceğini umuyordu. Ancak Alexandra sağır ve akli melekeleri tam olmayan Albert Victor’dan etkilenmedi. Eğer birleşme gerçekleşseydi, Alexandra hemofili taşıyıcılığı nedeniyle hastalığı İngiliz kraliyet ailesine taşımış olacaktı. Alexandra hatalı genini, Rusya kraliyet ailesi Romanov Hanedanı’na aktararak hanedanın çökmesine katkıda bulunmuş oldu.



“Tanrı’nın merhameti evimize geldi.”

Alexandra, Prens Nikolay ile on yedi yaşındayken karşılaştı ve birbirlerine âşık oldular ve 1894 yılında, Nikolay’ın babası Çar III. Aleksandr’ın ölümünden bir hafta sonra evlendiler. Victoria’nın soyundan gelenlerde hemofili olduğu bilinmesine karşın, risk fazla dikkate alınmadı ya da güçlü bir kraliyet hanedanına -ve muhtemel bir ittifaka- evlilik yoluyla girmek sağduyuya üstün çıktı. Alexandra, yirmi altı yaşındaki Çar II. Nikolay ile evlenince Alexandra Feodorovna adını aldı. 1895 ile 1901 arasında doğan ilk dört çocukları kız oldu ve bu durum Alexandra’yı sinir hastası yaptı. Çünkü bir çariçenin asli görevi Romanov Hanedanı’nı devam ettirecek bir erkek varis doğurmaktı. 1904’te, Aleksey adını verdikleri bir oğulları oldu. Çar II. Nikolay, 12 Ağustos 1904 günü günlüğüne şunları yazdı: “Harika bir gün. Tanrı’nın merhameti evimize geldi. Bugün asla unutulmayacak.” O gün Nikolay’ın ilk oğlu ve Rus tahtının varisi olan Aleksey doğdu. Aslında doğumda, sarı bukleleri ve parlak mavi gözleriyle dinç ve sağlıklı bebekti. Ama henüz altı haftalıkken göbeğinden kan gelmeye başladı. Kanama birkaç gün boyunca devam etti.

Alexandra çok geçmeden oğlunun göbeğinden aşırı kan geldiğini görerek oğluna kalıtım yoluyla hemofilinin geçmiş olduğunu anladı. Özlemle beklediği oğlunun kırılgan sağlığı çariçenin her geçen gün biraz daha içine kapanmasına yol açtı. Varisine hastalığı geçirdiği marazi saplantısı oldu. Aleksey’in durumu yakın aile bireyleri ve hekimleri dışında herkesten saklandı. Çünkü çar hem Kilise’nin hem de Rus halkının başı olduğu için böyle bir hastalık ilahi hoşnutsuzluk işareti olarak algılanacaktı.

Rasputin’in Yükselişi ve Düşüşü

1907 baharında Alexandra rahip Gregoriy Rasputin ile tanıştırıldı. Rasputin, zevk ve eğlence düşkünü, alkolik, kaba, zampara ve ırz düşmanı bir adamdı. Ancak aynı zamanda karizmatik bir adam ve büyük bir hipnozcuydu. Çariçenin Rus ruhuna duyduğu hayranlığı ve bu ülkenin sıradan insanların manevi annesi olma isteğini anlıyor ve onu yüreklendiriyordu. Daha önemlisi, hemofili ataklarında üzüntülü ve bazen histerik olan çariçeyi yatıştırıp sakinleştiriyor, böylelikle kanamanın durdurulmasına yardımcı oluyordu. Çar ve çariçenin olan güveni gittikçe artıyordu. Gerçekten de 1907’de Rasputin yatağın ayakucunda öylece durup dua ederek, Aleksey’i ölümün kıyısına getiren bir ataktan kurtarmıştı ve bunu yaparken de çocuğa bir kez olsun dokunmamıştı. Benzer şekilde, 1912’de sekiz yaşındaki Aleksey banyo küvetinde oynarken berelenmiş ve kanama başlamıştı. Alexandra tekrar Rasputin’e başvurdu, o da telgraf çekerek her şeyin yoluna gireceğini bildirdi ve neredeyse mucizevi bir şekilde Aleksey iyileşmeye başladı. Sonuçta, çar ve çariçe sayesinde Rasputin gittikçe artan kişisel ve politik bir nüfuz edindi ve bundan hiç tereddüt etmeden yararlanmayı bildi.

Arşidük Franz Ferdinand ve karısı Sophia’nın 28 Haziran 1914’te Saraybosna’da aşırı milliyetçi Sırp Gavrilo Princip tarafından suikast sonucu öldürülmeleri Rus Devrimi’nin ve Romanov Hanedanı’nın sonunun işareti oldu. Avusturya-Macaristan İmparatorluğu varisi Franz Ferdinand’ın vurularak öldürülmesinden üç gün önce Aleksey’in, babasının yatında merdivenden kayarak yaralanması ayak bileklerinde yoğun bir kanamaya yol açtı. Daha da kötüsü, Rasputin Sibirya’da yaşadığı kentte bıçaklanmıştı ve ağır hasta olan prensin yardımına koşacak durumu yoktu. Rasputin hasta yatağından şunları yazdı: “Baba (Nikolay) savaş planı yapmasın, savaş Rusya’nın ve sizin sonunuz olacak ve son adama kadar kaybedeceksiniz.” Nikolay, Rasputin’in önerisini dinlemedi ve ordusunu Avusturya’ya karşı harekete geçirdi. Almanya, Avusturya ve İtalya arasındaki üçlü ittifak sonucu, Rus Çarı II. Nikolay karısının kuzeni Alman İmparatoru II. Wilhelm’e, II. Wilhelm de kuzeni Büyük Britanya Kralı V. George’a karşı savaşa girmiş oldu. Savaşın ilk yılında Rusya 4 milyon insanını kaybetti. Çar 1916’da başkomutanlığa getirildikten sonra durum tam bir felakete dönüştü. Bu durumdan da Nikolay şahsen sorumlu tutuldu. Nikolay başkomutanluk görevi nedeniyle St. Petersburg’dan uzaktayken ülkenin idaresi Alexandra’ya kaldı. O, ülkeyi idare ederken Rasputin de onu iadre ediyordu. Rasputin, çariçeyi etkisi altına alarak liyakati bulunmayan çok sayıda kişinin devlet dairelerine alınmasını sağladı. Memurların sıklıkla değiştirilmesi, yetersizliğin üzerine istikrarsızlığı etkiliyordu. Rus halkı hem Rasputin’den hem de Alexandra’dan nefret ediyor, özellikle Alexandra’nın Alman kökenli olması vatan hainliği ile suçlanmasına neden oluyordu. Cephede çok fazla askerin ölmesi ve Alexandra’nın liberal reformların terk edilerek daha otokratik yönetime geçilmesi talebi, Rus halkının çardan daha fazla nefret etmesine yol açtı.

Rasputin 30 Aralık 1916 ‘da Prens Yussupov ve işbirlikçisi ve aynı zamanda çarın kuzeni Grandük Dmitri Pavloviç tarafından önce şarabına zehir katılarak öldürülmeye çalışıldı ölmedi, sonra kurşunlandı yine ölmedi, en sonunda boğuldu. Vücudu bir beze sarıldı ve yüzeyi buz tutmuş Neva nehrine delik açılıp nehrin içine atıldı. Akıntının gücü cesedi sürükledi. Cesedi bulanlar büyük şaşkınlık içindeydi. Hiç de ölmüş gibi görünmüyordu. Hatta elleri sanki haç yapıyormuş gibi bir görünüm almıştı. Daha sonra her ikisi de sürgüne gönderilerek cezalandırıldı ve bu olay Nikolay ile Romanov ailesinin diğer bireylerinin arasını açtı.



Bolşevikler İktidarı Ele Geçiriyor

1917’nin başlarında St. Petersburg’da koşullar daha da kötüleşti. Yiyecek ve yakacak sıkıntısı başladı. İnsanlar ekmek alabilmek için buz gibi soğukta saatlerce kuyrukta beklemek zorunda kaldılar. Artık sokaklarda isyan kazanları kaynıyordu. Nikolay şu emri verdi: “Başkentteki karışıklığın durdurulmasını emrediyorum. Bu gibi karışıklıklar Almanya ve Avusturya’yla savaş halinde olduğumuz bu zor günlerde olmamalıdır.” Artık çarın tarafında olmayan askeri birlikler emre aldırış etmedi. St. Petersburg’daki askerler de isyancılarla birlikte hareket ettiğinden çar bir sonuç elde edemedi. İsyancı gruplar şehri ele geçirip geçici bir hükümet kurdu. Geçici hükümet, Romanov Hanedanı’nın ülkeyi dikta yerine meşruti monrşiyle idare etmesini, bunun için Nikolay’ın yerini oğlu Prens Aleksey’e bırakmak üzere tahttan çekilmesini ve Grandük Mihail’in (çarın kardeşi) naip olmasını istediler. Ordu kumandanları da çarın tahttan çekilmesi gerektiğini düşünüyordu. Popülaritesini kaybetmiş ve son zamanlarda sağlığı bozulan çar bu teklifi kabul etti. Ancak bir farkla, tahtı oğluna değil kardeşi Grandük Mihail’e bıraktı ve böylelikle narin Prensin taht yolu kapanmış oldu. Aleksey’i meşruti çar olarak kabul etmeye hazırlanan yeni hükümet, Grandük Mihail’in Çar Nikolay gibi dikta rejimi uygulayacağından korktu. Gelişmeleri hisseden Mihail, çar ilan edilmesinden bir gün sonra tahttan çekildi. Anarşi başladı ve halka ekmek, toprak ve barış vaat eden Bolşevikler idareyi ele aldı. Çeşitli politik partilerin iktidar mücadelesi sürerken ülkede iç savaşın başlamasıyla geçici hükümet, çar ailesini emniyetinden endişe eder oldu. 1917 baharında hükümet Büyük Britanya’ya çar ve ailesine sığınma hakkı vermesi için ricada bulundu, ancak çarın kuzeni V. George bu isteği reddetti. Bunun üzerine çar ve ailesi önce Sibirya’da bulunan Tobolsk’a, Bolşevikler başa geçtikten sonra da Nisan 1918’de Ural Dağları’ndaki Yekaterinburg’a gönderildiler ve 1918 yazına kadar buradaki İpatyeva Evi’nde hapis tutuldular. 17 Temmuz 1918 gününün erken saatlerinde Nikolay, Alexandra, beş çocukları, aile hekimi ve üç hizmetçi evin bodrumunda Bolşevikler tarafından kurşuna dizildi. Böylelikle 300 yıldan fazla süren Romanov Hanedanı son buldu.

Romanovların Ipatyeva Evi’nde kurşuna dizildikleri oda

Bolşevik Devrimi’ni başlatan ekonomik, politik ve sosyal güçler, elbette ki Prens Aleksey’in hemofilisinden ve Rasputin’in dalaverelerinden daha karmaşıktı. Tabi ki tarih tıbbi biyografilere indirgenemez, ama bunlar bilinmezse de eksik kalır. Bolşevik Devrimi genlerle ilgili olmasa bile en azından kalıtımla gayet ilgiliydi. Aleksey’in hastalığının metaforik çağrışımları ortadaydı: Sargılarla ayakta duran, sürekli içten içe kanayan ve kapanmayan yaralara sahip olan imparatorluğun simgesi gibiydi.

Meraklısına Notlar:

1.Kraliçe Victoria’nın dokuz çocuğundan en küçüğü Beatrice 1857’de doğdu. Hemofili taşıyıcısıydı. Heinrich Moritz von Battenberg’le evlendi. Çocuklarından Leopold, bir kalça ameliyatının ardından 1922’de hayatını kaybetti. Diğer oğlu Maurice Ypres Savaşı’nda aldığı yaralar sonucu öldü. Tek kız çocuğu ve hemofili taşıyıcısı Eugenie İspanya Kralı XIII: Alfonso ile evlendi. Bu evlilikten dünyaya gelen varislerin sağlıksız oluşu İngiliz aleyhtarlığını artırdı. İspanyol kraliyet ailesindeki hemofili hastalığının kaynağı olması nedeniyle Eugenie evliliğinde sorunlar yaşadı ve sonuçta boşandı. Evlilikten olan dört oğuldan büyüğü Alfonso geçirdiği bir araba kazası sonrasında 31 yaşında kan kaybından öldü. Yine hemofili hastası en küçük oğul Gonzalo da 19 yaşında bir araba kazası sonucu durdurulamayan kanamadan hayatını kaybetti. Sağır olan diğer oğul Jaime, durumu nedeniyle tahttan feragat etmişti. Son oğul Juan Carlos erişkin yaşa ulaşabilen tek sağlıklı oğul oldu. Tabi bu süreç İspanya’nın siyasi ortamını bozdu. General Franco iktidarı ele geçirdi.

2.Şu aşağıdaki fotoğrafta V. George ve II. Nikolay (Prens Aleksey’in babası) var. Ama hangisi hangisiydi, bilemedim.



Kaynaklar:

Siddhartha Mukherjee, Gen: Hayli Kişisel Bir Hikâye, Domingo Yayıncılık, 2018.

Irwin W. Sherman, Dünyamızı Değiştiren On İki Hastalık, Türkiye İş Bankası Kültür Yayınları, 2016.

Victor A. McKusick, The Royal Hemophilia, Scientific American, Sayfa: 88-95, 1965.

Richard Stevens, The History of Haemophilia in the Royal Families of Europe, British Journal of Haematology, Sayı: 105, Sayfa: 25-32, 1999

Yelena Aronova-Tiuntseva, Clyde Freeman Herreid, Hemophilia: “The Royal Disease”, National Center for Case Study Teaching in Science, 1999.

Anindita Bhadra, When Life Played Dice with Royal Blood, Resonance, September, Sayfa: 769-787, 2015.

Michael D. Coble, Odile M. Loreille, Mark J. Wadhams, Suni M. Edson, Kerry Maynard, Carna E. Meyer, Harald Niederstetter, Cordula Berger, Burkhard Berger, Anthony B. Falsetti, Peter Gill, Walther Parson, Louis N. Finelli, Mystery Solved: The Identification of the Two Missing Romanov Children Using DNA Analysis, PLoS ONE, Volume 4, Issue 3, e4838, March 2009.

Amit C. Nathwani, U.M. Reiss, E.G.D. Tuddenham, C. Rosales, P. Chowdary, J. McIntosh, M. Della Peruta, E. Lheriteau, N. Patel, D. Raj, A. Riddell, J. Pie, S. Rangarajan, D. Bevan, M. Recht, Y.M. Shen, E. Basner-Tschakarjan, F. Mingozzi, K.A. High, J. Allay, M.A. Kay, C.Y.C. Ng, J. Zhou, M. Cancio, C.L. Morton, J.T. Gray, D. Srivastava, A.W. Nienhuis, A.M. Davidoff, Long-Term Safety and Efficacy of Factor IX Gene Therapy in Hemophilia B, New England Journal of Medicine, Sayı: 371, Sayfa: 1994-2004, November 2014.

https://www.nationalgeographic.com/archaeology-and-history/magazine/2018/07-08/romanov-dynasty-assassination-russia-history/

https://blog.sciencemuseum.org.uk/revealing-the-romanov-mystery/

https://www.theguardian.com/world/2007/aug/25/russia.lukeharding

https://topdocumentaryfilms.com/mystery-of-the-romanovs/

https://www.researchgate.net/publication/51670480_The_identification_of_the_Romanovs_Can_we_finally_put_the_controversies_to_rest

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4278802/

http://www.alexanderpalace.org/2006alix/preface.html

https://www.theguardian.com/artanddesign/2018/sep/21/family-albums-reveal-life-health-and-bloody-end-of-the-romanovs

https://russianlife.com/stories/online-archive/tsarevich-alexei-and-the-worst-10th-birthday-ever/

https://blogs.scientificamerican.com/observations/queen-victorias-curse-new-dna-evidence-solves-medical-and-murder-mysteries/

https://www.sciencemag.org/news/2009/10/case-closed-famous-royals-suffered-hemophilia

http://www.milliyet.com.tr/rasputin-in-ve-rusya-nin-olumu/ilber-ortayli/pazar/yazardetay/02.01.2011/1333723/default.htm

https://www.nature.com/scitable/content/Royal-hemophilia-and-Romanov-DNA-17556

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1111/j.1365-2141.1999.01327.x

http://sciencecases.lib.buffalo.edu/cs/files/hemo.pdf

https://www.researchgate.net/publication/281816303_When_Life_played_dice_with_Royal_blood

https://alexanderandsonsrestorations.com/an-imperial-killing-the-legend-of-the-romanov-murders/

https://www.newsweek.com/was-queen-victoria-bastard-184648

http://dergipark.gov.tr/download/article-file/73849

 



Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir